Doença do Neurônio Motor (DNM) se refere a qualquer doença que afete os neurônios motores. A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é a DNM mais conhecida e, em muitos países, são considerados sinônimos. Entretanto, outras síndromes são consideradas como DNM, entre as quais cita-se Atrofia Muscular Progressiva (AMP), Esclerose Lateral Primária (ELP) e Paralisia Bulbar Progressiva (PBP). A identificação da forma da DNM dependerá de quais neurônios motores foram afetados, embora elas possam se sobrepor. Nesta revisão narrativa foi abordada a história e a descrição das DNMs que acometem os adultos, assim como a definição de cada síndrome e suas principais particularidades e formas de diagnóstico. Atualmente, o diagnóstico da DNM é fundamentado no histórico familiar e na realização de exames clínicos e laboratoriais, bem como eletroneuromiografia e ressonância magnética nuclear. Além disso, destaca-se que um diagnóstico tardio pode comprometer a sobrevida do indivíduo com DNM.