Com uma etiologia incerta, a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal que acomete os neurônios motores. Diversos mecanismos foram associados à fisiopatologia da ELA, e genes como o ANXA11 foram identificados e relacionados com a doença, apresentando-se como possível biomarcador no seu diagnóstico. Nesse capítulo abordaremos o gene ANXA11, caracterizando suas principais descobertas na associação com a ELA. Esse gene codifica a anexina a11, uma proteína transmembrana de ligação a fosfolipídios dependentes de cálcio que regula a divisão e sinalização celular, transporte de vesículas, migração leucocitária, exocitose e apoptose, além de interagir com sua proteína-alvo, a calciclina. A interação proteica mediada pelo produto gênico do ANXA11 assume importante papel para a homeostasia neural, associando-se a doenças neurodegenerativas, como a ELA.